विलेब्रांड कारक प्रतिजन: निर्धारण की विधि। विलेब्रांड रोग: इलाज कैसे करें? वॉन विलेब्रांड रोग का निदान और उपचार

विलेब्रांड रोग एक प्रकार का रक्तस्रावी प्रवणता है जो विरासत में मिला है। रोग की विशेषता रक्तस्राव में वृद्धि है, जो प्लाज्मा वॉन विलेब्रांड कारक की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। इस मामले में, संपूर्ण हेमोस्टेसिस प्रणाली एक पूरे के रूप में पीड़ित है। रक्त जमावट कारक VIII क्षय से गुजरता है, रक्त वाहिकाएं फैलती हैं, उनकी दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है। यह सब इस तथ्य की ओर जाता है कि एक व्यक्ति को लगातार सहज रक्तस्राव होता है, जबकि वे विभिन्न स्थानों में स्थानीयकृत होते हैं और अलग-अलग तीव्रता होती है।

हेमोस्टेसिस जमावट और थक्कारोधी प्रणाली के सामान्य कामकाज के कारण होता है। यदि संवहनी दीवार की अखंडता का उल्लंघन किया जाता है, तो रक्तस्राव विकसित होता है, जो रक्त के थक्कारोधी घटकों के सक्रिय होने तक जारी रहेगा। उनके काम के परिणामस्वरूप, रक्त में एक थक्का (थ्रोम्बस) बनता है, जो गठित लुमेन को अवरुद्ध करता है और रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है। इस प्रक्रिया में प्लाज्मा कारक सक्रिय भाग लेते हैं। यदि उनमें से कम से कम एक रक्त में गायब है, तो थक्का बनने की प्रक्रिया बाधित हो जाएगी।

वॉन विलेब्रांड कारक एक प्रोटीन घटक है जो रक्त का हिस्सा है और हेमोस्टेसिस प्रणाली के पर्याप्त कामकाज को सुनिश्चित करता है। यदि यह अपर्याप्त मात्रा में उत्पन्न होता है, तो यह जमावट प्रक्रिया में विफलताओं को दर्शाता है। वॉन विलेब्रांड कारक एक प्रोटीन है जो क्षतिग्रस्त संवहनी दीवारों को प्लेटलेट आसंजन को बढ़ावा देता है। फैक्टर VIII का उत्पादन एंडोथेलियोसाइट्स में होता है। वॉन विलेब्रांड रोग माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिला है। अधिक बार महिलाएं इस विकार से पीड़ित होती हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग को एंजियोहेमोफिलिया भी कहा जाता है। यह वह शब्द है जो अधिकतम रूप से पैथोलॉजी के सार को दर्शाता है, लेकिन इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

पिछले वर्षों में, जो लोग वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित थे, वे पहले से ही थे प्रारंभिक अवस्थाविकलांग हो गए, उनकी जीवन प्रत्याशा कम थी। अब ऐसे निदान वाले रोगी लगभग पूर्ण जीवन जीने में सक्षम हैं, वे काम कर सकते हैं, खेल खेल सकते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

पहले प्रकार की बीमारी, जो सबसे आम है। इस मामले में, वॉन विलेब्रांड कारक के स्तर में कमी होती है, लेकिन कम मात्रा में। इसलिए, रक्त जमावट प्रणाली का काम गड़बड़ा जाता है, लेकिन बहुत ज्यादा नहीं। इस प्रकार की बीमारी से ग्रसित व्यक्ति संतोषजनक महसूस करता है। रक्तस्राव को विकसित करना संभव है जिसे रोकना मुश्किल है, लेकिन यह सर्जरी के दौरान या दंत प्रक्रियाओं के दौरान प्रकट होता है, न कि अपने आप। ऐसे लोगों में त्वचा पर जरा सा भी दबाव पड़ने पर भी निशान पड़ जाते हैं।

दूसरे प्रकार की बीमारी, जिसमें रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक का स्तर कम नहीं होता है, बल्कि पदार्थ की संरचना ही गड़बड़ा जाती है। उत्तेजक कारकों के शरीर के संपर्क में आने पर, अचानक रक्तस्राव विकसित हो सकता है, जो बहुत तीव्र हो सकता है।

तीसरे प्रकार का वॉन विलेब्रांड रोग सबसे गंभीर विकृति है। रोगी के रक्त में जमावट कारक VIII पूरी तरह से अनुपस्थित होता है, जिससे संयुक्त गुहाओं में माइक्रोकिरुलेटरी रक्तस्राव और रक्त का संचय होता है।

वॉन विलेब्रांड रोग का प्लेटलेट प्रकार एक विकृति है जिसे अलग से माना जाना चाहिए। इस मामले में, मानव शरीर में एक जीन उत्परिवर्तन होता है, जो प्लेटलेट वॉन विलेब्रांड कारक रिसेप्टर के लिए जिम्मेदार होता है। यह सक्रिय प्लेटलेट्स से मुक्त होता है और उन्हें सामान्य रूप से एक साथ चिपकने और संवहनी दीवार से जुड़ने से रोकता है।

बहुत ही कम, लोगों को बीमारी के एक अधिग्रहित रूप का निदान किया जाता है, जो जन्म से विकसित नहीं होता है, लेकिन स्वप्रतिपिंडों के रक्त में अपने स्वयं के ऊतकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। पिछले संक्रमण और तनाव, चोटें एक ट्रिगरिंग कारक बन सकती हैं। इस प्रकार की वॉन विलेब्रांड बीमारी अक्सर ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, कैंसर के ट्यूमर और थायरॉयड रोगों से पीड़ित लोगों में विकसित होती है।

वॉन विलेब्रांड रोग को रक्त के थक्के के उल्लंघन की विशेषता है, जो हेमोस्टेसिस सिस्टम की सबसे महत्वपूर्ण कड़ी है। इसी समय, रक्त जमावट कारक, जिसे वॉन विलेब्रांड कारक कहा जाता है, शरीर में पर्याप्त नहीं है, या इसमें कई संरचनात्मक विकार हैं। यह रक्त जमावट प्रणाली की विफलता की ओर जाता है, क्योंकि प्लेटलेट्स सामान्य एकत्रीकरण और आसंजन की क्षमता खो देते हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग एक आनुवंशिक विकार है। यद्यपि रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है, मानवता के कमजोर आधे हिस्से के प्रतिनिधि इस विकार से अधिक बार पीड़ित होते हैं।

कभी-कभी वॉन विलेब्रांड रोग इतना हल्का होता है कि व्यक्ति को इसकी उपस्थिति का पता भी नहीं चलता है। रक्तस्राव (यदि ऐसा होता है) गर्भाशय, त्वचा या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के क्षेत्र में स्थानीयकृत होगा, यानी उन अंगों में जिनके पास एक विकसित केशिका नेटवर्क है।

यदि किसी व्यक्ति का पहला रक्त प्रकार है, तो पैथोलॉजी का एक गंभीर कोर्स हो सकता है। सामान्य तौर पर, यहां तक ​​कि सामान्य नकसीर भी बहुत बुरी तरह से समाप्त हो सकते हैं।

यदि एक स्वस्थ व्यक्ति में रक्तस्राव विकसित होता है, तो प्लेटलेट्स को पोत को नुकसान की साइट पर भेजा जाता है, जो एक दूसरे के साथ मिलकर मौजूदा घाव को रोकते हैं। वॉन विलेब्रांड रोग वाले लोगों में, यह प्रक्रिया बिगड़ा हुआ है।

रोग का मुख्य लक्षण खून बह रहा है। उन्हें सर्जरी, दांत निकालने, आघात से उकसाया जा सकता है। रक्तस्राव के दौरान, व्यक्ति की स्थिति खराब हो जाती है, त्वचा पीली हो जाती है, सिर घूमना शुरू हो जाता है, और कम हो सकता है। रक्तस्राव व्यापक और तीव्र होने पर लक्षण जल्दी खराब हो जाएंगे।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाले बच्चे हेमोरेजिक डायथेसिस से पीड़ित होते हैं, जो एआरवीआई के बाद विशेष रूप से तीव्र होता है। नशा के संपर्क में आने वाला जीव संवहनी दीवारों की पारगम्यता को बढ़ाकर इस पर प्रतिक्रिया करता है, जिससे सहज रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

वॉन विलेब्रांड रोग का कोई इलाज नहीं है। पैथोलॉजी में शांत और उत्तेजना की अवधि के साथ एक लहरदार पाठ्यक्रम है।

वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है। साथ ही, इसके विकास को एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ उपचार द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्तस्राव रक्तस्रावी नोड्स और पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव। पाचन तंत्र के रक्तस्राव का संकेत देता है अंधेरा मल, जो टार जैसी स्थिरता प्राप्त करता है। साथ ही इसका रंग लगभग काला हो जाता है। रोगी को खून की उल्टी भी हो सकती है।

हेमर्थ्रोसिस संयुक्त गुहा में खून बह रहा है। एक व्यक्ति संबंधित क्षेत्र में दर्द का अनुभव करता है, संयुक्त के कार्य सीमित होते हैं, इसके आसपास की त्वचा सूज जाती है। यदि रक्तस्राव बंद नहीं किया जाता है, तो सूजन बढ़ जाएगी, कोमल ऊतक नीले पड़ जाएंगे, तनावग्रस्त और तंग हो जाएंगे। चोट वाली जगह की त्वचा स्पर्श करने के लिए गर्म होगी।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के अलावा, वॉन विलेब्रांड रोग वाले लोग मेसेनकाइमल के लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। इस मामले में, रक्तस्राव का एक निश्चित स्थानीयकरण होगा, वे इन जगहों पर नियमित रूप से होने लगेंगे।

समय के साथ, रोग के लक्षण बदल सकते हैं। समय-समय पर, एक व्यक्ति बिल्कुल स्वस्थ महसूस करता है, क्योंकि पैथोलॉजी के कोई संकेत नहीं हैं। वॉन विलेब्रांड रोग से निदान किए गए बहुत से लोग इस रोगविज्ञान से किसी भी तरह की असुविधा का अनुभव नहीं करते हैं। वहीं, अन्य मरीज लगातार नियमित रक्तस्राव से पीड़ित रहते हैं, जो जानलेवा खतरा है। ऐसे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता जन्म से प्रभावित होगी। रक्तस्राव इतना तीव्र हो सकता है कि इसे रोकने के लिए अस्पताल जाने की आवश्यकता होती है।

हल्के वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षण:

नाक से खून आना जो अक्सर होता है।

महिलाओं में मासिक धर्म रक्तस्राव विपुल निर्वहन की विशेषता है।

मामूली क्षति के साथ भी त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देते हैं।

पेटीचिया अक्सर त्वचा पर बनता है।

चोटों के स्थल पर व्यापक हेमटॉमस बनते हैं।

यदि बीमारी का एक गंभीर कोर्स है, तो यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ होगा:

मूत्र में रक्त की उपस्थिति। इस मामले में, व्यक्ति काठ का क्षेत्र में दर्द का अनुभव करेगा, पेचिश विकारों से पीड़ित होगा।

मामूली खरोंच के बाद, व्यक्ति की त्वचा पर बड़े निशान दिखाई देंगे। रक्तस्राव दृढ़ता से सूज जाता है, तंत्रिका अंत पर दबाव डालता है, जो दर्द के साथ प्रतिक्रिया करता है।

संयुक्त गुहाओं में बार-बार रक्तस्राव।

दीर्घ और अनवरत।

नाक और नासोफरीनक्स से रक्तस्राव, जिससे ब्रोन्कियल रुकावट हो सकती है।

मस्तिष्क में रक्तस्राव। यह स्थिति संभावित घातक है।

गंभीर वॉन विलेब्रांड रोग में इसके लक्षण हीमोफिलिया के समान होते हैं।

वॉन विलेब्रांड रोग का निदान करना मुश्किल है। यह अक्सर किशोरों में निदान किया जाता है। बेनकाब करने के लिए सही निदान, डॉक्टर को परिवार के इतिहास का विस्तार से अध्ययन करना चाहिए, रोगी का सावधानीपूर्वक साक्षात्कार करना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम और बढ़ी हुई आनुवंशिकता की उपस्थिति से इस विकृति पर संदेह करना संभव हो जाता है।

संदेह की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर रोगी को निम्नलिखित नैदानिक ​​​​उपाय लिखेंगे:

सभी युवा जोड़े जो गर्भावस्था की योजना बना रहे हैं, लेकिन एक ही समय में जोखिम में हैं, उत्परिवर्तित जीन की पहचान करने के उद्देश्य से आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना होगा।

वॉन विलेब्रांड कारक की गतिविधि के लिए रोगी के रक्त की जांच की जाती है, इसकी गुणात्मक और मात्रात्मक विशेषताओं का अध्ययन किया जाता है।

रक्त कोगुलोग्राम करें और पूर्ण रक्त गणना करें।

हेमर्थ्रोसिस का पता लगाने के लिए, जोड़ों की एक्स-रे परीक्षा, या उनके एमआरआई और आर्थ्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ-साथ लैप्रोस्कोपी के दौरान आंतरिक रक्तस्राव का पता लगाया जा सकता है।

फेकल गुप्त रक्त परीक्षण करें।

टूर्निकेट और पिंच टेस्ट करना भी संभव है।

वॉन विलेब्रांड रोग का उपचार हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। आपको इस तथ्य के लिए पहले से ट्यून करना चाहिए कि पूर्ण पुनर्प्राप्ति प्राप्त नहीं की जा सकती है, क्योंकि जीन विसंगतियाँ पैथोलॉजी का कारण बनती हैं। हालांकि, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना काफी संभव है।

उपचार प्रतिस्थापन आधान चिकित्सा पर आधारित है, जो हेमोस्टेसिस के सभी चरणों के काम को सामान्य करने की अनुमति देता है। मरीजों को रक्त उत्पाद निर्धारित किया जाता है जिसमें वॉन विलेब्रांड कारक होता है। यह क्रायोप्रेसिपिटेट या एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा हो सकता है। इस तरह के उपचार से रोगी के शरीर में कारक VIII के उत्पादन को बढ़ाना संभव हो जाता है।

यदि किसी व्यक्ति को मामूली रक्तस्राव होता है, तो आप इसे एक टूर्निकेट और हेमोस्टैटिक स्पंज से रोकने की कोशिश कर सकते हैं। थ्रोम्बिन घाव का इलाज भी खून की कमी को रोकता है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए, रोगी को दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं जैसे: एंटीफिब्रिनोलिटिक्स, हार्मोनल मौखिक गर्भ निरोधक, डेस्मोप्रेसिन।

खून बहने वाले घाव पर फाइब्रिन जेल लगाया जा सकता है।

प्रभावित जोड़ (हेमर्थ्रोसिस के विकास के साथ) के अंग पर एक प्लास्टर कास्ट लगाया जाता है। जोड़ को ऊंचा स्थान देना सुनिश्चित करें। जब रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो रोगी को यूएचएफ निर्धारित किया जाता है। रोगग्रस्त जोड़ भार में सीमित होना चाहिए। यदि रोगी की स्थिति गंभीर है, तो उसे रक्त पंप करने के साथ एक पंचर निर्धारित किया जाता है।

डेस्मोप्रेसिन एक दवा है जो वॉन विलेब्रांड रोग के प्रकार 1 और 2 के इलाज के लिए निर्धारित है। इस दवा को लेने से शरीर फैक्टर VIII का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित होता है। दवा का उपयोग नाक स्प्रे के रूप में और इंजेक्शन के रूप में किया जा सकता है। यदि चिकित्सा वांछित सफलता नहीं लाती है, तो रोगी को लापता कारक के प्लाज्मा ध्यान का आधान निर्धारित किया जाता है।

Tranexamic एसिड और Aminocaproic एसिड एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाएं हैं। उन्हें अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है या मौखिक रूप से लिया जाता है। ये दवाएं आवर्तक गर्भाशय रक्तस्राव, एपिस्टेक्सिस और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के लिए निर्धारित हैं।

यदि बीमारी का सीधा कोर्स है, तो ट्रैनेक्सम का उपयोग किया जा सकता है। कठिन मामलों में, ट्रानेक्सम को एताम्जिलैट या डायसिनॉन के साथ मिलाया जाता है।

निवारक कार्रवाई

वॉन विलेब्रांड रोग के विकास को रोकना असंभव है, क्योंकि यह विरासत में मिला है। हालांकि, आप विभिन्न स्थानीयकरण के रक्तस्राव के जोखिम को कम करने का प्रयास कर सकते हैं।

इसके लिए, निम्नलिखित निवारक उपायों को देखा जाना चाहिए:

उन जोड़ों को सूचित करें जिन्हें इस बीमारी का खतरा है।

एक स्थापित निदान वाले बच्चे डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन हैं।

मरीजों की नियमित रूप से उनके डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

चोट से बचने के लिए सावधानी बरतनी चाहिए।

आप एस्पिरिन और प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता को कम करने वाली अन्य दवाएं नहीं ले सकते।

ऐसे रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप तभी किया जाता है जब इसके लिए महत्वपूर्ण संकेत हों।

एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना सुनिश्चित करें और सही खाएं।

ये सिफारिशें इंट्रा-आर्टिकुलर और इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव के साथ-साथ उनसे जुड़ी जटिलताओं से बचना संभव बनाएंगी। जितनी जल्दी निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, निदान उतना ही बेहतर होता है। रोग के गंभीर होने पर ही यह प्रतिकूल होता है।

वीडियो: वॉन विलेब्रांड रोग पर डॉक्टर के लिए व्याख्यान:

वीडियो: लाइव स्वस्थ कार्यक्रम में वॉन विलेब्रांड रोग:

शिक्षा: 2013 में, उन्होंने कुर्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी से स्नातक किया और जनरल मेडिसिन में डिप्लोमा प्राप्त किया। 2 वर्षों के बाद, विशेष "ऑन्कोलॉजी" में निवास पूरा हो गया। 2016 में, उसने पिरोगोव नेशनल मेडिकल एंड सर्जिकल सेंटर में स्नातकोत्तर की पढ़ाई पूरी की।

वॉन विलेब्रांड रोग एक वंशानुगत रक्त रोग है जिसकी विशेषता इसके थक्के के उल्लंघन से होती है।

रक्त जमावट की प्रक्रिया - हेमोस्टेसिस काफी जटिल है और इसमें कई क्रमिक चरण होते हैं। अंतिम परिणाम एक थ्रोम्बस का निर्माण होता है, जो पोत को नुकसान की जगह को मज़बूती से बंद कर देता है।

वॉन विलेब्रांड रोग में, हेमोस्टेसिस के लिंक में से एक कम मात्रा या वॉन विलेब्रांड कारक की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण बाधित होता है, एक जटिल प्रोटीन जो स्वयं के बीच और पोत की आंतरिक दीवार पर प्लेटलेट्स का निर्धारण सुनिश्चित करता है।

रोग की मुख्य अभिव्यक्ति अलग-अलग गंभीरता का खून बह रहा है। ज्यादातर मामलों में, आघात या आक्रामक प्रक्रियाओं के कारण गंभीर रक्तस्राव होता है।

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार का वंशानुगत रोग है: इस विकृति के विकास के लिए, माता-पिता में से किसी एक से दोषपूर्ण जीन का संचरण (वॉन विलेब्रांड कारक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन) पर्याप्त है।

वॉन विलेब्रांड रोग की व्यापकता लगभग 120 प्रति 1 मिलियन है। दस लाख में से लगभग 1-5 लोगों में गंभीर रूप देखे जाते हैं।

उपचार रूढ़िवादी है। थेरेपी में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो वॉन विलेब्रांड कारक को प्रतिस्थापित करती हैं, रक्त के थक्कों के विघटन को धीमा करती हैं, रक्तस्राव के दौरान जारी वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रा में वृद्धि करती हैं।

रूसी समानार्थी

एंजियोहेमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस संवैधानिक थ्रोम्बोपैथी।

अंग्रेजी समानार्थी

वॉन विलेब्रांड रोग, एंजियोहेमोफिलिया, विलेब्रांड-जुर्जेंस रोग।

लक्षण

• मामूली चोटों के साथ भी बड़ी चोट, हेमटॉमस का गठन;
• लंबे समय तक, कटौती और त्वचा को अन्य नुकसान के साथ रक्तस्राव को रोकना मुश्किल;
• लंबे समय तक, नाक से खून बहना बंद करना मुश्किल;
• अपने दाँत ब्रश करने के बाद मसूड़ों से लंबे समय तक खून बहना;
• भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म रक्तस्राव;
• मल में रक्त का मिश्रण (जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव के साथ);
• मूत्र में रक्त का मिश्रण (जेनिटोरिनरी ट्रैक्ट से रक्तस्राव के साथ)।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

वॉन विलेब्रांड रोग एक विरासत में मिली बीमारी है जो रक्तस्राव विकार की विशेषता है।

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया तब शुरू होती है जब वाहिका की दीवार क्षतिग्रस्त हो जाती है। यह चरणों की एक श्रृंखला के माध्यम से जाता है, जिनमें से प्रत्येक को कुछ घटकों (क्लॉटिंग कारक) की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। नतीजतन, एक थ्रोम्बस (रक्त का थक्का) बनता है, जो चोट की जगह को कसकर बंद कर देता है, जो अत्यधिक रक्त हानि को रोकता है।

वॉन विलेब्रांड रोग में, रक्त के थक्के के निर्माण की एक कड़ी बाधित हो जाती है। यह एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप ऐसे रोगियों के रक्त में रक्त जमावट कारकों में से एक, वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रा कम हो जाती है (या यह पूरी तरह से अनुपस्थित है)।

वॉन विलेब्रांड कारक एक जटिल प्रोटीन है जो प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकाने और पोत को क्षति के स्थान पर संलग्न करने के लिए आवश्यक है। यह रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियल कोशिकाओं) की आंतरिक दीवार की कोशिकाओं में उत्पन्न होता है। यह अपने वाहक के रूप में कार्य करने वाले जमावट कारक VIII की समयपूर्व निष्क्रियता को भी रोकता है।

वॉन विलेब्रांड कारक के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार एक दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति में रोग विकसित होता है और इसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है: माता-पिता में से किसी एक में दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति में, यह विकृति 50% में भविष्य की संतानों को प्रेषित होती है। मामलों की। दोषपूर्ण जीनों के संयोजन के आधार पर, कई प्रकार के वॉन विलेब्रांड रोग प्रतिष्ठित हैं, जो उनकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता में भिन्न हैं।

• टाइप I को हल्के या मध्यम गंभीरता के वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रात्मक कमी की विशेषता है। सबसे आसान और सबसे आम रूप। वॉन विलेब्रांड रोग वाले चार में से तीन रोगियों में टाइप I रोग होता है।
• टाइप II में वॉन विलेब्रांड कारक की गुणात्मक कमी है। रक्त में इसकी मात्रा सामान्य या कुछ हद तक कम हो सकती है, लेकिन इसकी कार्यात्मक गतिविधि काफी क्षीण होगी। यह एक संशोधित आणविक संरचना के साथ इस कारक के संश्लेषण के कारण है। इस प्रकार को कई उपप्रकारों में बांटा गया है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं।
• टाइप III सबसे गंभीर रूप है, जो दुर्लभ है। यह वॉन विलेब्रांड कारक के अत्यंत निम्न स्तर या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है।

ज्यादातर मामलों में (प्रकार I रोग के साथ), वॉन विलेब्रांड रोग रक्तस्राव बढ़ने की प्रवृत्ति के साथ होता है। दांतों को ब्रश करने के बाद कटने, घाव, नाक से खून बहने, मसूड़ों से खून बहना बंद करना मुश्किल हो सकता है। मामूली चोटों के बाद भी चमड़े के नीचे और इंट्रा-आर्टिकुलर हेमटॉमस बन सकते हैं। महिलाओं में, मुख्य शिकायत भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म है।

टाइप I में रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। प्रकार II और III में गंभीर, जानलेवा रक्तस्राव हो सकता है।

कौन जोखिम में है?

• जिन लोगों के करीबी रिश्तेदार वॉन विलेब्रांड रोग से पीड़ित हैं। आनुवंशिक प्रवृत्ति मुख्य जोखिम कारक है। यदि माता-पिता में से किसी एक के पास इस बीमारी के लिए दोषपूर्ण जीन है, तो 50% मामलों में पैथोलॉजी संतान को प्रेषित होती है।

निदान

निदान में महत्वपूर्ण महत्व के प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां हैं जो वॉन विलेब्रांड कारक की कमी का पता लगाने के लिए आवश्यक हैं, रक्त जमावट प्रणाली के मापदंडों का आकलन करें।

प्रयोगशाला अनुसंधान

• विलेब्रांड फैक्टर एंटीजन। रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रा निर्धारित करने के लिए विधि का उपयोग किया जाता है। टाइप I रोग में, इस सूचक का स्तर कम हो जाता है। टाइप III में, वॉन विलेब्रांड कारक व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, टाइप II में, इसका स्तर थोड़ा कम हो सकता है, लेकिन इसकी कार्यात्मक गतिविधि क्षीण होती है।
• प्लाज्मा प्लेटलेट एकत्रीकरण रिस्टोसेटिन के साथ। यह अध्ययन वॉन विलेब्रांड कारक की प्रभावशीलता को दर्शाता है। रिस्टोसेटिन एक एंटीबायोटिक है जो प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण (ग्लूइंग) को उत्तेजित करता है। वॉन विलेब्रांड रोग के साथ, यह कम हो जाएगा।
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी)। एपीटीटी वह समय है जो रक्त प्लाज्मा में विशेष अभिकर्मकों को जोड़ने के बाद थक्का बनने में लगता है। थक्के के कुछ कारकों की कमी की पहचान करने के लिए इस सूचक का बहुत महत्व है। वॉन विलेब्रांड रोग में, यह समय बढ़ जाता है, जो रक्त का थक्का बनाने की क्षमता में कमी का संकेत देता है।
• कारक VIII की कौयगुलांट (क्लॉटिंग) गतिविधि का निर्धारण। वॉन विलेब्रांड रोग में, यह सामान्य या कम हो सकता है।
• रक्तस्राव का समय - रक्तस्राव के शुरू होने से लेकर उसके रुकने तक का अंतराल। वॉन विलेब्रांड रोग में वृद्धि।
• कोगुलोग्राम संख्या 3 (प्रोथ्रोम्बिन (त्वरित के अनुसार), आईएनआर, फाइब्रिनोजेन, एटीआईआई, एपीटीटी, डी-डिमर)। जटिल विश्लेषणहेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भाग, जिसका मूल्यांकन रक्त जमावट के किसी भी उल्लंघन के लिए आवश्यक है।
• पूर्ण रक्त गणना (ल्यूकोसैट सूत्र और ईएसआर के बिना)। मात्रा की अनुमति देता है

वॉन विलेब्रांड कारक के प्रतिपिंडों को प्लेट के प्लास्टिक कूप की सतह पर अधिशोषित किया गया। अध्ययन के पहले चरण में, माइक्रोप्लेट के कुएं में बीटीपी के नमूने जोड़े जाते हैं। वॉन विलेब्रांड कारक अणु संबंधित एंटीबॉडी से जुड़े होते हैं और धोए जाने पर बंधे रहते हैं। विश्लेषण के दूसरे चरण में, पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी को कुएं में जोड़ा जाता है। अध्ययन के अगले चरण में कुएं में क्रोमोजेन घोल डाला जाता है। एंजाइम द्वारा क्लीव किए जाने के बाद यह पदार्थ दागदार हो जाता है। धुंधला होने की गंभीरता वॉन विलेब्रांड कारक की सामग्री पर निर्भर करती है।

रॉकेट वैद्युतकणसंचलन का उपयोग करके वॉन विलेब्रांड कारक के निर्धारण के लिए प्रतिरक्षात्मक विधि को भी लागू किया जा सकता है।

VWF: Ag के निर्धारण के लिए एलिसा की भिन्नता का गुणांक 10% से अधिक नहीं है।

अभिकर्मकों और उपकरण

• बफर धोएं, ध्यान केंद्रित करें (पीएच 7.3)।
• ऊष्मायन बफर (पीबीएस; पीएच 7.3)।
• Lyophilized मानकों।
• Lyophilized निम्न और उच्च स्तर नियंत्रण।
• पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी का संयुग्म।
• सब्सट्रेट समाधान।
• बंद करो समाधान।

नैदानिक ​​अभिकर्मक किट का वितरक CJSC Biokhimmak है।

अनुसंधान के लिए रक्त के नमूने

वॉन विलेब्रांड कारक परीक्षण करने के लिए, PTP का उपयोग किया जाता है।

निष्पादन तकनीक

एक अंशांकन वक्र का निर्माण. अगला, आपको उपयोग करके एक अंशांकन वक्र बनाने की आवश्यकता है रैखिक प्रणालीनिर्देशांक। अंशांकन वक्र का निर्माण करने के लिए, वॉन विलेब्रांड कारक की ज्ञात एकाग्रता के साथ एक नमूने को पतला करके प्राप्त ऑप्टिकल घनत्व मूल्यों का उपयोग करें। x-अक्ष vWF प्लॉट करता है: U/mL या प्रतिशत (1 U/mL = 100%) में Ag सांद्रता और y-अक्ष अवशोषण इंगित करता है। जहां उच्चतम अंशांकन बिंदु से अधिक अवशोषण मूल्य वाले नमूने हैं, उन्हें ऊष्मायन बफर (1+1) के साथ और पतला किया जाना चाहिए और पुन: परीक्षण किया जाना चाहिए। इस मामले में, माप के परिणामस्वरूप प्राप्त एकाग्रता को कमजोर पड़ने वाले कारक से गुणा किया जाना चाहिए।

अध्ययन के परिणामों का मूल्यांकन

VWF की एकाग्रता: स्वस्थ लोगों में Ag एक विस्तृत श्रृंखला में उतार-चढ़ाव करता है। मानक डायग्नोस्टिक किट, उपकरण, रक्त प्रकार, अभिकर्मकों और बहुत कुछ के प्रकार पर निर्भर करते हैं, इसलिए इस सूचक को मापते समय सामान्य मूल्यों की आम तौर पर स्वीकृत श्रेणियां नहीं होती हैं। सामान्य श्रेणी आमतौर पर वॉन विलेब्रांड कारक किट के लिए निर्माता के निर्देशों में निर्दिष्ट होती है, हालांकि, कई निर्माता अनुशंसा करते हैं कि प्रत्येक प्रयोगशाला सामान्य मूल्यों की अपनी सीमा स्थापित करे। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त प्रकार I में इस प्रोटीन का औसत स्तर अन्य रोगियों की तुलना में लगभग 10% कम है, जिसे इस रक्तस्रावी रोग का निदान करते समय हमेशा ध्यान में रखा जाना चाहिए।

त्रुटियों के कारण

• आंतरिक गुणवत्ता नियंत्रण प्रणाली की अनुपस्थिति या अक्षमता। वॉन विलेब्रांड कारक के प्रमाणित मूल्यों वाले नियंत्रण नमूने वर्तमान में उपलब्ध हैं। इस प्रोटीन के निर्धारण के लिए मौलिक रूप से विभिन्न पद्धतिगत दृष्टिकोणों के अस्तित्व को देखते हुए, अध्ययन के उस संस्करण की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है जिसके लिए नियंत्रण नमूना प्रमाणित किया गया था।
• शिरापरक रक्त लेते समय साइट्रेट की गलत खुराक। कम हेमेटोक्रिट और हेमोलिसिस के कारण सोडियम साइट्रेट की कमी से गलतियाँ और गैर-पुनरुत्पादन योग्य परिणाम होते हैं।
• हेमोलाइसिस।
• वॉन विलेब्रांड कारक में वृद्धि तनावपूर्ण स्थितियों में, व्यायाम के दौरान, गर्भावस्था के दौरान, रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, संक्रामक रोगों, एस्ट्रोजन थेरेपी में देखी जाती है। महिलाओं में, मासिक धर्म चक्र के विभिन्न दिनों में, वॉन विलेब्रांड कारक की एकाग्रता में उतार-चढ़ाव संभव है। इस मल्टीमेरिक प्रोटीन पर हार्मोनल प्रभाव को मानकीकृत करने के लिए, कुछ विशेषज्ञ मासिक धर्म चक्र के 5 और 7 दिनों के बीच महिलाओं में वॉन विलेब्रांड की बीमारी का निदान करने की सलाह देते हैं।

अन्य विश्लेषणात्मक प्रौद्योगिकियां

दुर्भाग्य से, कोई भी ऐसी विधि नहीं है जो इस प्रोटीन विसंगतियों के सभी कई रूपों को ध्यान में रख सके, इसलिए, वॉन विलेब्रांड की बीमारी का निदान करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों की एक पूरी श्रृंखला विकसित की गई है। वॉन विलेब्रांड कारक की कमी या गुणात्मक विसंगति का पता लगाने के लिए उपयोग की जाने वाली बुनियादी शोध विधियां एंजाइम इम्यूनोएसे प्रौद्योगिकियों के उपयोग पर आधारित हैं। इसके अलावा, इस बीमारी के निदान के लिए, अध्ययन किए गए पीआरपी के अतिरिक्त रिस्टोसेटिन के साथ इलाज किए गए सामान्य प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण समारोह का अध्ययन करना प्रभावी है। इस प्रोटीन के अणुओं के गुणात्मक विकारों को अलग करने के लिए, अन्य पद्धतिगत दृष्टिकोण अतिरिक्त रूप से उपयोग किए जाते हैं।

वॉन विलेब्रांड कारक की रिस्टोसेटिन-कोफ़ेक्टर गतिविधि का निर्धारण

फॉर्मेलिन-उपचारित प्लेटलेट्स अपने कई कार्यों को करने की क्षमता खो देते हैं, जिसमें एकत्रीकरण समारोह के सबसे ज्ञात प्रेरकों के योग के जवाब में समुच्चय बनाने का कार्य शामिल है, हालांकि, जब इस तरह के प्लेटलेट्स और प्लाज्मा के मिश्रण में रिस्टोसेटिन जोड़ा जाता है अध्ययन, वे जल्दी से जम जाते हैं। ऐसी परीक्षण प्रणाली में, एग्लूटिनेशन की गंभीरता सीधे वॉन विलेब्रांड कारक की उपस्थिति पर निर्भर करती है, इसलिए, इस प्रोटीन की एकाग्रता में कमी या इसकी गुणात्मक हीनता के साथ, इस तरह की एग्लूटीनेशन पूरी तरह से कमजोर या अनुपस्थित है। वॉन विलेब्रांड कारक की रिस्टोसेटिन-कोफ़ेक्टर गतिविधि को निर्धारित करने के लिए दो मौलिक समान पद्धतिगत विकल्प हैं। पहला मात्रात्मक है, इसके कार्यान्वयन के लिए एक एग्रीगोमीटर की आवश्यकता होती है, दूसरा अर्ध-मात्रात्मक है, इसमें पतला परीक्षण प्लाज्मा, रिस्टोसेटिन और फॉर्मेलिन-उपचारित प्लेटलेट्स के मिश्रण में एग्लूटिनेट्स की उपस्थिति के समय का दृश्य मूल्यांकन शामिल है। दोनों विधियों में भिन्नता का गुणांक 10% से अधिक नहीं है।

वॉन विलेब्रांड रोग के विभिन्न रूपों में अंतर करने के लिए आवश्यक नैदानिक ​​​​तरीके

वॉन विलेब्रांड कारक की कोलेजन-बाध्यकारी गतिविधि का निर्धारण। सबेंडोथेलियम से कोलेजन फाइबर के लिए प्लेटलेट आसंजन प्लेटलेट रिसेप्टर GP-Ib/V/IX के माध्यम से महसूस किया जाता है। इस इंटरैक्शन के लिए वॉन विलेब्रांड कारक को कॉफ़ेक्टर के रूप में आवश्यक है, इसलिए जब यह मल्टीमेरिक प्रोटीन असामान्य या अपर्याप्त होता है, तो प्लेटलेट रिसेप्टर्स की कोलेजन को बाँधने की क्षमता क्षीण होती है। कोलेजन-बाध्यकारी गतिविधि को निर्धारित करने के लिए एलिसा करने के लिए अभिकर्मकों और उपकरणों के एक सेट की आवश्यकता होती है। इसकी भिन्नता का गुणांक 15% से अधिक नहीं है।

वॉन विलेब्रांड कारक की बहुआयामीता का निर्धारण। टाइप 2 वॉन विलेब्रांड रोग के अधिकांश प्रकारों का आधुनिक विभेदक निदान भी वॉन विलेब्रांड कारक की बहुआयामीता के अध्ययन पर आधारित है। मल्टीमर्स बनाने के लिए इस प्रोटीन की क्षमता का आकलन करने के लिए, प्रतिरक्षा वैद्युतकणसंचलन का अधिक बार उपयोग किया जाता है। बहुआयामीता निर्धारित करने की प्रक्रिया बल्कि जटिल है, प्रतिरक्षा वैद्युतकणसंचलन के लिए उपकरणों की उपलब्धता की आवश्यकता होती है, विशेष प्रयोगशालाओं में कार्यान्वयन के लिए उपयुक्त है जो दैनिक आधार पर प्रतिरक्षा वैद्युतकणसंचलन करते हैं, इसके कार्यान्वयन के लिए कोई नैदानिक ​​​​किट नहीं हैं। इस निदान पद्धति की विशिष्टता और संवेदनशीलता के बारे में जानकारी समकालीन साहित्यप्रस्तुत नहीं किया गया है, लेकिन इस प्रोटीन के पहले के अज्ञात मल्टीमेरिक वेरिएंट की रिपोर्टें हैं, जिन्हें कुछ विशेषज्ञ नैदानिक ​​कलाकृतियों के रूप में मानते हैं।

रिस्टोसेटिन (R1PA) के साथ प्लेटलेट एकत्रीकरण का निर्धारण। रिस्टोसेटिन द्वारा प्रेरित बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण वॉन विलेब्रांड रोग की एक सामान्य प्रयोगशाला अभिव्यक्ति है। यह वैरिएंट वॉन विलेब्रांड रोग के उपप्रकार 2B के लिए अत्यधिक विशिष्ट है, जो रिस्टोसेटिन की कम सांद्रता के अतिरिक्त के जवाब में असामान्य रूप से उच्च एकत्रीकरण प्रदर्शित करता है। अन्य विसंगतियों के साथ, इस पद्धति का केवल एक सहायक मूल्य है, क्योंकि सामान्य खुराक में इस विकृति के विभिन्न रूपों में इसका उल्लंघन किया जा सकता है। इस तकनीक को लागू करने के लिए एक एग्रीगोमीटर और रिस्टोसेटिन की आवश्यकता होती है। रिस्टोसेटिन के साथ एकत्रीकरण अध्ययन की पुनरुत्पादन क्षमता काफी हद तक एग्रीगोमीटर के मॉडल और कर्मचारियों के अनुभव और प्रशिक्षण पर निर्भर करती है।

जैसा कि आप जानते हैं, आनुवंशिक रोग अंतिम वसूली के अधीन नहीं हैं, और सभी निदानों के साथ सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है। यदि वॉन विलेब्रांड कारक ऊंचा हो जाता है, तो रक्तस्राव की आवृत्ति को कम करने के लिए गहन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

रोग का सामान्य विवरण

तो, वॉन विलेब्रांड कारक एक विशिष्ट प्रोटीन है, जिसकी कमी या अधिकता एक ही नाम के आनुवंशिक निदान को भड़काती है, लक्षणों में हीमोफिलिया के समान है, जो चिकित्सा में लाइलाज है। रोग की एक विशेषता सहज रक्तस्राव है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है और निश्चित उपचार के अधीन नहीं है। सबसे अधिक बार, रोग जन्मजात होता है, लेकिन चिकित्सा में अधिग्रहित वॉन विलेब्रांड कारक के मामले होते हैं।

यदि हम नैदानिक ​​चित्र पर विचार करते हैं, तो लगातार रक्तस्राव का कारण प्रणालीगत संचलन में एक विशेष प्रोटीन की कमी है, जो सामान्य जमावट और एकाग्रता सुनिश्चित करता है। तो उसे सिर्फ "विलब्रांड फैक्टर" नाम मिला, मानदंड आपको रक्तस्राव और एनीमिया से बचने की अनुमति देता है, सामान्य जीवन में लौटता है।

आधुनिक चिकित्सा में इस निदान का बहुत कम अध्ययन किया गया है, और आंकड़ों के अनुसार, एक हजार स्वस्थ लोगों में से एक रोगी में होता है। डॉक्टर रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निश्चित रूप से निर्धारित नहीं कर सकते हैं, हालांकि, वे कहते हैं कि रोग समान रूप से नर और मादा जीवों में फैलता है। कई प्रकार की विसंगतियाँ हैं, जिनमें से प्रत्येक रोग की गतिशीलता, नैदानिक ​​परिणाम निर्धारित करती है।

रोग के प्रकार

वॉन विलेब्रांड कारकों का अध्ययन करके, डॉक्टर 3 प्रकार की जन्मजात और विरासत में मिली विकृति में अंतर करते हैं:

1 प्रकार। यदि प्रणालीगत संचलन से प्रोटीन खो जाता है, तो मध्यम से मध्यम तीव्रता के रक्तस्राव होते हैं। यह बीमारी का सबसे आम रूप है और इसके लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और डॉक्टर अवलोकन चिकित्सा का विकल्प चुनते हैं।

2 प्रकार। रोग के इस रूप को भी खतरनाक नहीं माना जाता है, क्योंकि रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक मौजूद होता है, लेकिन यह बढ़ी हुई निष्क्रियता की विशेषता है। रक्तस्राव मध्यम और उनकी प्रचुरता में कमजोर होते हैं, और रोगी बस अपनी असामान्य स्थिति में रहने के लिए अभ्यस्त हो जाता है।

3 प्रकार। यह बीमारी का सबसे खतरनाक रूप है, जो इस प्रोटीन की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गंभीर रक्तस्राव को भड़काता है, जिसके बाद एनीमिया होता है। निदान अत्यंत दुर्लभ रूप से निर्धारित किया जाता है, और सर्जिकल प्रक्रियाओं या चोट के बाद तीव्र रक्तस्राव के साथ होता है।

निदान और उसके प्रकार को निर्धारित करना आसान नहीं है, एक स्थिर और लंबी अवधि की छूट प्राप्त करने के लिए एक प्रभावी और पर्याप्त उपचार चुनना और भी मुश्किल है।

मानदंड और विचलन

वॉन विलेब्रांड कारक का मानदंड 58 - 166% है, हालांकि, व्यवहार में, इस प्रोटीन की कम और बढ़ी हुई दर है। यदि स्वीकार्य कारक परेशान है, तो रोगी को बार-बार खून की कमी होने का खतरा होता है। यह मसूड़ों से खून बहना, भारी मासिक धर्म, कई नरम ऊतक हेमटॉमस, जोड़ों में रक्तस्राव, नाक से रक्तस्राव हो सकता है। ऐसे "विशेष प्रभाव" रोगी के जीवन को बाधित करते हैं, लेकिन उपचार बहुत कठिन है।

अतिरिक्त लक्षणों में, डॉक्टर यूरिया और मल में रक्त की अशुद्धियों की उपस्थिति, आंतों और गैस्ट्रिक रक्त की हानि, सूजन वाले जोड़ों की व्यथा और त्वचा के रंग में बदलाव के साथ सूजन में वृद्धि को अलग करते हैं। इस तरह के खतरनाक संकेत रूढ़िवादी उपचार के बाद भी बने रहते हैं, हालांकि, दवा से उनकी आवृत्ति और व्यवस्थितता को काफी कम किया जा सकता है।

निदान और उपचार

यदि वॉन विलेब्रांड कारकों का उल्लंघन किया जाता है, तो रोगी लंबे समय तक यह नहीं समझ पाता है कि सामान्य भलाई में किस तरह की समस्याएं हैं। वह किसी भी बीमारी और दर्दनाक संवेदनाओं का अनुभव नहीं करता है, और रक्तस्राव एक उत्तेजक कारक के संपर्क में आने की पृष्ठभूमि के खिलाफ अप्रत्याशित रूप से बढ़ता है। उदाहरण के लिए, खराब-गुणवत्ता वाली प्रारंभिक परीक्षा के साथ ऑपरेशन के दौरान या दंत चिकित्सा कार्यालय की यात्रा के दौरान ऐसा उपद्रव हो सकता है।

डॉक्टर लंबे समय तक यह निर्धारित नहीं कर सकते हैं कि एक स्वस्थ व्यक्ति को नियमित रूप से खून क्यों आता है। यह रक्त कोगुलेबिलिटी के विश्लेषण के साथ-साथ कई अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों को समझने में मदद करेगा। रूढ़िवादी उपचार में एक मानक योजना नहीं है, लेकिन यह पुराने निदान, एलर्जी की प्रवृत्ति, उम्र और किसी विशेष मामले में लक्षणों की तीव्रता जैसे कारकों के कारण है।

सबसे पहले, ये प्रभावी रक्त जमावट के लिए दवाएं हैं, साथ ही वॉन विलेब्रांड कारक की कृत्रिम सामग्री के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा भी हैं। अपेक्षाकृत नई दवा डेस्मोप्रेसिन और समय-परीक्षणित हेपरिन, क्लोपिडेरोल और वारफेरिन विशेष रूप से प्रभावी हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता है विकृति जो हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के साथ विकसित होती है, एक जटिल प्रणाली जो रक्त के थक्के को सुनिश्चित करती है और रक्तस्राव को रोकती है। इस समूह की सबसे आम बीमारियों में से एक का नाम वैज्ञानिक एरिक एडॉल्फ वॉन विलेब्रांड के नाम पर रखा गया है और यह कुछ जीनों के उत्परिवर्तन से जुड़ा एक वंशानुगत दोष है। वॉन विलेब्रांड रोग क्या है और इसे अन्य रक्तस्रावी विकृति से कैसे अलग किया जा सकता है?

वॉन विलेब्रांड रोग, या केवल विलेब्रांड रोग (एंजियोहेमोफिलिया, स्यूडोहेमोफिलिया, एथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - आनुवंशिक रोगविज्ञानरक्त के थक्के और लंबे समय तक रक्तस्राव के उल्लंघन की विशेषता है।